اختلالات خونی در کودکان – هموفیلی

هموفیلی

هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است. فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پایین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی قادر به متوقف کردن روند خون ریزی نیست.

فرایند انعقاد خون به جلوگیری از خون ریزی بیش از حد کمک می کند. انواع مختلفی از هموفیلی بر اساس نوع کمبود فاکتور انعقادی وجود دارد. اما شایع ترین و شناخته شده ترین آن ها عبارتند از:

هموفیلی A مساوی است با کمبود فاکتور ۸٫

هموفیلی B مساوی است با کمبود فاکتور ۹٫

اکثر نوزادان مبتلا به هموفیلی حین زایمان مشکل خاصی ندارند و به ندرت علائم خون ریزی را بروز می دهند به جز عمل ختنه که موجب خون ریزی طولانی می شود. کودک مبتلا به هموفیلی در ماه های اول زندگیش چون در حرکت توانایی کمی دارد با مشکلات چندانی روبرو نیست اما هنگامی که راه رفتن را می آموزد برآمدگی های کوچک و کبودی های سطحی بسیار روی بدنش ظاهر می شود. خون ریزی های داخل بافت های نرم ماهیچه ها، بازوها مستمر  رخ می دهند که به طور معمول شدید نیستند. کبودی های ظاهری و کوچک به درمان نیازی ندارند هر چند باید طی یک تا دو روز آن را به دقت زیر نظر گرفت که آیا توسعه یافته یا خیر اگر توده بزرگ شده باشد کودک را به درمانگاه ببرید.

اولین علامت خون ریزی ماهیچه ای ناتوانی در حرکت دادن عضو خون ریزی کننده است. با ادامه خون ریزی کودک ناآرام و بی تاب می شود. با مشاهده این علائم در کودک عضوی را که حرکت نمی کند بررسی کنید. اگر کودک ناآرامی کرد آن را حرکت ندهید بلکه هم زمان با عضو مقابل آن از لحاظ میزان گرمی پوست و تورم ظاهری مقایسه کنید.

بر اثر خون ریزی در ماهیچه های ساعد، ساق و کشاله ران تورم ایجاد  می شود. در نتیجه به اعصاب آن نواحی فشار می آورد به طوری که باعث بی حسی، درد و ناتوانی در حرکت دادن عضو خواهد شد.

خطرناک ترین عارضه هموفیلی خون ریزی به داخل مغز و حلق است و مهم ترین هدف درمان در این بیماری پیش گیری از بروز معلولیت های مزمن است.

در صورت بروز چنین عارضه ای باید درمان جایگزینی با فاکتور انعقادی فوق صورت گیرد.

اولین عامل مرگ هموفیلی ها خون ریزی های غیر قابل کنترل، و دومین عامل مرگ ابتلا به ایدز است.

آسپرین و ترکیبات آسپرین دار کار پلاکت ها را مختل می کند و باعث خون ریزی شدید می شود بنابراین برای بیماران هموفیلی ممنوع است.

پیش گیری از بروز خون ریزی تنها با تزریق و دریافت منظم فاکتور است در مواردی که پزشک تعیین می کند.

تزریق واکسن هپاتیت برای نوزادان مهم است زیرا تزریق فرآورده های خونی در آن ها زیاد خواهد بود.